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Resumen La Afasia Progresiva Primaria (APP) incluye a un conjunto de trastornos neurocognitivos con una afectación principal de la función lingüística. Se caracteriza por la preservación inicial del funcionamiento en las otras áreas cognitivas, mientras se va deteriorando la autonomía del individuo de forma significativa (Mesulam, 2016). Los recientes avances en neuroimagen y hallazgo de biomarcadores han contribuido a un mejor conocimiento de estos síndromes, aunque han generado a su vez la necesidad de revisar los criterios diagnósticos y la configuración clínica de sus variantes, con un resultado no exento de controversias. El objetivo de este trabajo es describir los síntomas del lenguaje que caracterizan a los distintos subtipos de APP, describiendo los criterios actualizados para su diagnóstico y las recientes clasificaciones de este grupo de patologías. En primer lugar, se presenta la ‘APP-variante no fluente’ o ‘agramática’, caracterizada por anormalidades en un tipo de discurso que resulta forzado, lento y telegráfico, concomitante con apraxia del habla o disartria. En segundo lugar, se describe la ‘APP-variante semántica’, caracterizada por un discurso fluido pero vacío de contenido, con uso de palabras genéricas y una relativa anomia. Por último, se analiza la ‘APP-variante logopénica’, caracterizada por la presencia de frecuentes pausas en el discurso y circunloquios originados por la dificultad mnésica para encontrar las palabras, con una relativa conservación de la gramática, en un perfil de deterioro lingüístico muy similar al de la Enfermedad de Alzheimer.
Abstract Primary Progressive Aphasia (PPA) includes a set of neurocognitive disorders with a major impairment in the linguistic function. It is characterized by the initial preservation of functioning in the other cognitive areas, while the autonomy of the individual deteriorates significantly (Mesulam, 2016). Recent advances in neuroimaging and finding of biomarkers have contributed to a better knowledge of these syndromes, although they have generated in turn the need to review the diagnostic criteria and the clinical configuration of their variants, with a result not without controversy. The objective of this work is to describe the language symptoms that characterize the different subtypes of PPA, describing the updated criteria for its diagnosis and the recent classifications of this group of pathologies. First, the ‘non-fluent or agrammatic PPA-variant’ is presented, characterized by abnormalities in a type of speech that is forced, slow and telegraphic, concomitant with speech apraxia or dysarthria. Secondly, the ‘PPA-semantic variant’ is described, characterized by a fluid speech, but empty of content, with the use of generic words and a relative anomie. Finally, we analyze the ‘PPA-logopenic variant’, characterized by the presence of frequent pauses in the discourse and circumlocutions caused by the mnesic difficulty to find the words, with a relative conservation of the grammar, in a profile of linguistic deterioration very similar to that of Alzheimer's Disease.
